La LPA es un subtipo de leucemia mieloide aguda (LMA), caracterizada por la presencia de promielocitos anómalos que desencadenan una coagulación desregulada, derivando muy frecuentemente en coagulación intravascular diseminada (CID). La CID puede causar hemorragias y complicaciones trombóticas potencialmente mortales, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Por ello, la hemostasia desempeña un papel crítico en la presentación clínica de esta rara enfermedad. El manejo eficaz de estas anomalías en la coagulación es vital para el éxito del tratamiento y la mejora del pronóstico en pacientes con LPA.

La LPA presenta un alto índice de curación si se reconoce a tiempo y se trata rápidamente con agentes como el ácido all-trans retinoico (ATRA) y el trióxido de arsénico (ATO), que inducen la diferenciación del clon maligno, reduciendo así el desencadenante de la CID. Sin embargo, el retraso en el diagnóstico conduce a una rápida evolución de las anomalías hemorrágicas y a una elevada tasa de mortalidad. Una mejor correlación de la información diagnóstica procedente de la hemostasia, la hematología y la citometría de flujo clínica permite un reconocimiento más temprano de la LPA sospechada, seguido de la confirmación genética, lo cual es esencial para diseñar a tiempo un plan de tratamiento dirigido. Esto contribuye a una mayor calidad de atención médica, especialmente en pacientes con enfermedades raras, donde un diagnóstico rápido y preciso es clave para mejorar los resultados.

Los productos de Sysmex pueden reducir la incertidumbre y ayudar a los clínicos a tomar decisiones oportunas que favorezcan intervenciones precoces, mejorando en última instancia los resultados de los pacientes y la calidad de la atención.

Es fundamental que los médicos puedan tomar decisiones rápidas basándose en información completa y fiable, disponible de forma continua durante el proceso de tratamiento. Esto es especialmente crítico en el cuidado de los pacientes con LPA, ya que su condición clínica puede cambiar rápidamente. Las pruebas seriadas también son esenciales para confirmar el éxito del tratamiento. La disponibilidad de múltiples resultados de pruebas diagnósticas facilita la toma de decisiones clínicas rápidas, brindando a cada paciente la mejor oportunidad de curarse.

Referencia: Yilmaz M, Kantarjian H, Ravandi F. Acute promyelocytic leukemia current treatment algorithms. Blood Cancer J. 2021 Jun
30;11(6):123. doi: 10.1038/s41408-021-00514-3. PMID: 34193815; PMCID: PMC8245494.

LPA clásica con CID

Los diagnósticos integrales y acción oportuna son clave

Una mujer de 32 años, previamente sana, acudió a su médico de cabecera (MC) debido a fiebre y fatiga. El examen físico reveló algunos hematomas, pero por lo demás fue normal. El médico sospechó una enfermedad viral aguda estacional y le aconsejó que regresara si no se sentía mejor en un par de días.

Esa misma noche, la paciente acudió al departamento de urgencias debido a una hemorragia nasal severa. Se solicitaron un hemograma completo con diferencial (CBC DIFF) y un estudio de coagulación.

Resultados del hemograma: hemoglobina 8,7 g/dL, recuento de leucocitos (WBC) 2,1 x 10⁹/L (neutrófilos 0,6 x 10⁹/L), recuento de plaquetas (PLT) 49 x 10⁹/L.
Examen del frotis de sangre periférica: reveló promielocitos anómalos, muchos con núcleos bilobulados y una abundancia de gránulos citoplásmicos, incluyendo bastones de Auer, compatibles con LPA.
Resultados del estudio de coagulación: indicativos de una coagulación intravascular diseminada (CID): tiempo de protrombina 14 segundos, tiempo de tromboplastina parcial activado 29 segundos, fibrinógeno 0,9 g/L y dímero-D 15,7 mg/L (FEU).

La paciente fue ingresada en el hospital y se inició de inmediato terapia con ácido all-trans retinoico (ATRA).

Citometría de flujo: realizada en sangre periférica, confirmó la presencia de numerosas células primitivas con FSC y SSC altos (debido al tamaño y granularidad, respectivamente) que eran CD117+, CD64+, CD33+ y CD13+, pero negativas para HLA-DR y CD34, lo que sugería fuertemente LPA.
Análisis FISH: confirmó una translocación t(15;17)(q22;q12). Se añadió trióxido de arsénico (ATO) a la terapia con ATRA.
Clasificación de riesgo: el hemograma reveló que la paciente era de bajo riesgo (WBC <10x10⁹/L, PLT >40x10⁹/L), por lo que no se necesitó quimioterapia adicional. Sin embargo, se requirió una reducción temporal de la dosis de ATO debido al empeoramiento de la neutropenia.

El seguimiento mediante CBC DIFF y pruebas de coagulación mostró una excelente respuesta al tratamiento, con resolución completa de la neutropenia y la coagulopatía.

Inmunofenotipado de médula ósea: realizado cuatro semanas después, confirmó que la paciente había alcanzado una remisión completa. Continuó con cuatro ciclos de terapia de consolidación como paciente ambulatoria, durante los cuales no se observaron más efectos secundarios.
Pruebas moleculares: resultaron negativas tras completar el tratamiento, y se le pidió que regresara para realizar un CBC DIFF cada tres meses.

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